بیماریهای پوستی با واسطه ایمنی (Immune-Mediated) و خودایمنی (Autoimmune) دقیقاً چه تفاوتی با هم دارند و چرا تشخیصشان در دامپزشکی سختتر از انسان است؟
برای تشخیص این بیماریها از چه آزمایشهایی استفاده میشود و نمونهبرداری (Biopsy) چطور باید انجام شود تا بهترین نتیجه را بدهد؟
درمان این بیماریها چند فاز دارد و هدف اصلی در هر فاز چیست؟ (فاز القا، انتقال، نگهداری و تعیین درمان)
مهمترین داروهای سرکوبکننده سیستم ایمنی در حیوانات کوچک کدامند و هر کدام چه عوارض خاصی دارند؟
بیماری پمفیگوس (Pemphigus) چیست و انواع آن (فولیاسئوس، ولگاریس، اریتماتوز و وژتانس) چه تفاوتهایی با هم دارند؟
بیماریهای تاولی زیرپوستی خودایمن (AISBD) شامل چه بیماریهایی هستند و چطور از هم افتراق داده میشوند؟
لوپوس اریتماتوز (SLE و DLE) در سگ و گربه چه علائمی دارد و چگونه تشخیص و درمان میشود؟
واکنشهای دارویی پوستی (CADR) و بیماریهای واسکولیت (Vasculitis) چطور تشخیص داده میشوند و چه رویکرد درمانی دارند؟
سایر بیماریهای نادر مثل آلوپسی آرهآتا، آمیلوئیدوز، کندریت گوش و... چه ویژگیهایی دارند؟
حالا به ترتیب به هر سوال پاسخ میدهم.
❓ سوال ۱: تفاوت بیماری خودایمنی (Autoimmune) و با واسطه ایمنی (Immune-Mediated) چیست و چرا تشخیص در دامپزشکی چالشبرانگیز است؟
پاسخ:
این دو اصطلاح خیلی به هم نزدیک هستند اما یک تفاوت کلیدی دارند:
بیماری خودایمنی (Autoimmune Disease): یعنی سیستم ایمنی بدن، توانایی تشخیص «خود» از «غیرخود» را از دست داده است (از دست رفتن تحمل ایمنی - Immune Tolerance) و به بافتهای طبیعی بدن حمله میکند. برای مثال، در پمفیگوس ولگاریس، آنتیبادیهایی ساخته میشوند که به پروتئینهای چسباننده سلولهای اپیدرم (دسموگلئین ۳) حمله میکنند.
بیماری با واسطه ایمنی (Immune-Mediated Disease): در اینجا آنتیژن (Antigen) محرک، یک عامل خارجی مثل دارو، باکتری یا ویروس است، اما واکنش ایمنی که ایجاد میشود به بافت میزبان آسیب میزند (مثلاً رسوب کمپلکسهای ایمنی در دیواره عروق).
نکته مهم از متن اصلی (Original Text): "Autoimmune is when the immune system fails to tolerate self... In secondary immune-mediated diseases, the antigen is foreign to the body. Most commonly, the inciting antigens are foreign proteins from such items as drugs, bacteria, and viruses that stimulate an immunologic reaction that results in host tissue damage."
چالش تشخیص در دامپزشکی:
در پزشکی انسان، تشخیص قطعی با نشان دادن آنتیژن اختصاصی انجام میشود، اما در دامپزشکی این تستها همیشه دقیق نیستند و همه جا در دسترس نیستند. بسیاری از تستهای اختصاصی انسان برای حیوانات جواب نمیدهد، چون واکنشپذیری آنتیبادیها با گونههای مختلف فرق دارد. بنابراین، کلینیکها معمولاً مجبورند به ترکیبی از علائم بالینی، آسیبشناسی پوستی (Dermatopathology) و ایمونوفلورسانس مستقیم (Direct IF) تکیه کنند. در برخی موارد، تشخیص فقط به صورت تخمینی (Tentative) مطرح میشود.
❓ سوال ۲: نمونهبرداری (Biopsy) برای تشخیص بیماریهای ایمنی پوست چطور انجام میشود و چه نکات حیاتی دارد؟
پاسخ:
بیوپسی پوست، مهمترین و اولین قدم تشخیصی است. اما خیلی مهم است که بدانید چطور نمونه بردارید و به کجا بفرستید. راهنمای گامبهگام به این صورت است:
۱. تعداد نمونه: همیشه چندین نمونه برداری کنید (Multiple biopsies).
۲. انتخاب ضایعه: از ضایعاتی که تازه، کامل و نماینده بیماری هستند، نمونه بگیرید. مثلاً در لوپوس دیسکوئید (DLE)، نواحی که در حال تغییر رنگ از مشکی به خاکستری هستند و التهاب دارند (همراه با بیرنگ شدن ملانین یا Pigment Incontinence) بهترین گزینه هستند. به تصویر ۹-۱ در کتاب نگاه کنید که یک بیضی سفید دور محل خوب نمونهبرداری کشیده است. از ضایعات زخمی و بدون رنگدانه (نظیر اسلایم (Slate) یا اولسر) نمونه نگیرید.
۳. نوع نمونه: از پانچ بیوپسی (Punch) به آرامی استفاده کنید. اگر ضایعه تاول (Vesicle/Bulla) است، بهتر است با اسکالپل کل ضایعه را به صورت گوهای (Wedge) خارج کنید تا دیواره سالم آن نیز در نمونه باشد.
۴. زمان نمونهبرداری: تا حد امکان، قبل از شروع درمان با کورتیکواستروئید یا داروهای سرکوبکننده ایمنی نمونه بگیرید، چون این داروها تغییرات بافتی را میپوشانند.
۵. ثابتکننده ویژه: اگر میخواهید تست ایمونوفلورسانس مستقیم (Direct IF) انجام دهید، نمونه را در محلول میشل (Michel's fixative) قرار دهید (نه فرمالین). این محلول تا ۱۴ روز آنتیبادیها را حفظ میکند و pH آن باید دقیقاً ۷.۰ تا ۷.۲ باشد.
نکته از متن اصلی برای حساسیت تستها:
"The incidence of positive results in canine disorders typically varies from about 25% to 90% for direct immunofluorescence testing... To appropriately interpret these tests, one needs a good biopsy specimen for histopathologic examination."
پس اگر بیوپسی خوب نگیرید، حتی اگر بیماری خودایمنی باشد، جواب ایمونوفلورسانس منفی کاذب میدهد. از طرفی، رسوب ایمونوگلوبولین در BMZ ممکن است در بیماریهای التهابی دیگر هم دیده شود، پس همیشه به همراه بیوپسی، آسیبشناسی معمولی (H&E) را هم بخواهید.
❓ سوال ۳: درمان این بیماریها چند فاز دارد و هدف اصلی هر فاز چیست؟
پاسخ:
درمان بیماریهای ایمنی پوست مثل یک پلهپله رفتن است. چهار فاز اصلی دارد که در جدول ۹-۲ کتاب به خوبی مشخص شده است. خلاصه و کاربردیاش این است:
فاز (Phase)
مدت زمان معمول
هدف کلیدی
۱. القای بهبودی (Induction)
چند روز تا چند هفته
مهار سریع التهاب و پاسخ ایمنی با دوز بالای دارو. اگر در زمان معقول (مثلاً ۷-۱۰ روز در پمفیگوس فولیاسئوس) پاسخ نداد، درمان را عوض کنید.
۲. انتقال (Transition)
چند هفته تا چند ماه
رسیدن به کمترین دوز مؤثر (Lowest Effective Dose) با کاهش تدریجی داروها. اول داروهایی که عوارض بیشتری دارند را کم کنید.
۳. نگهداری (Maintenance)
۶ ماه تا چند سال
حفظ دوزی که بیماری را در سطح قابل قبول کنترل میکند بدون عوارض غیرقابل تحمل. این دوز کمترین مقداری است که باعث عود بیماری نمیشود.
۴. تعیین درمان (Cure Determination)
یک یا چند بار تلاش
اگر بیمار به مدت ۸-۱۲ ماه در فاز نگهداری بوده و بدون دارو عود نکرد، میتوانید دارو را قطع کنید. اگر عود کرد، دوباره به فاز القا برمیگردید.
نکته مهم از متن اصلی: "The long-term goal is to keep the animal lesion-free off medications." همچنین در جدول ۹-۱ به اصول کلیدی اشاره شده: همیشه از ترکیب داروها (Combination Therapy) استفاده کنید تا عوارض هر کدام کمتر شود و اثرات آنها جمع یا همافزایی (Synergistic) شود. عوارض غیرقابل قبول (مثل پلییوری در حیوان آپارتمانی) یکی از علل اصلی اتانازی است، پس حتماً با صاحب حیوان مشورت کنید.
❓ سوال ۴: مهمترین داروهای سرکوبکننده ایمنی کدامند و هر کدام چه عوارض خاصی دارند؟
پاسخ:
داروهای زیادی استفاده میشوند، اما چند داروی کلیدی را باید کاملاً بشناسید:
۱. گلوکوکورتیکوئیدها (Glucocorticoids)
مانند پردنیزولون (Prednisolone) و متیلپریدنیزولون.
پایه و اساس درمان هستند، اما عوارض زیادی دارند (پلییوری، پلیدیپسی، افزایش اشتها، آتروفی پوست، و تشدید عفونت).
۲. آزاتیوپرین (Azathioprine) → ایموران (Imuran)
یک آنتیمتابولیت که سنتز DNA و RNA را مختل میکند. بیشتر روی ایمنی سلولی (T-cells) اثر میگذارد.
دوز در سگ: ۵۰ میلیگرم بر مترمربع یا ۱.۵ تا ۲.۵ میلیگرم بر کیلوگرم هر ۲۴ ساعت (سگهای سبک دوز بالاتر، سنگین دوز پایینتر).
عوارض مهم: سرکوب مغز استخوان (آنمی، لکوپنی، ترومبوسیتوپنی)، اسهال خونی، هپاتوتوکسیسیته، و پانکراتیت (به خصوص همراه با گلوکوکورتیکوئید).
در گربهها بسیار سمی است و باید با احتیاط شدید یا اصلاً استفاده نشود، چون ممکن است باعث لکوپنی کشنده شود. (متن اصلی: "Cats are susceptible to azathioprine toxicity... and this drug should be used very cautiously if at all in this species.")
۳. سیکلوسپورین (Cyclosporine) → آتوپیکا
مهارکننده کلسینورین که تولید IL-2 را کاهش میدهد.
معمولاً به تنهایی کافی نیست و بهترین اثر را در ترکیب با گلوکوکورتیکوئید و گاهی آزاتیوپرین دارد.
عوارض: تهوع، استفراغ، و افزایش خطر عفونت.
۴. کلرامبوسیل (Chlorambucil) → لوکران
یک عامل آلکیلهکننده که برای سگهای کوچک و گربهها (به دلیل تحمل بهتر نسبت به آزاتیوپرین) مفید است.
دوز: ۰.۱ تا ۰.۲ میلیگرم بر کیلوگرم هر ۲۴-۴۸ ساعت.
عوارض: سرکوب مغز استخوان، آلوپسی (به خصوص در پودلها و کری بلوتریها).
۵. مایکوفنولات موفتیل (Mycophenolate Mofetil)
مهارکننده سنتز دِنوو پورین که روی لنفوسیتهای T و B اثر میگذارد.
در ۵۰٪ موارد پمفیگوس فولیاسئوس مؤثر بوده است.
دوز: ۱۰ تا ۲۰ میلیگرم بر کیلوگرم هر ۱۲ ساعت (در ترکیب با سایر داروها معمولاً دوز پایینتر).
این ترکیب بیشتر برای بیماریهای خفیفتر مثل لوپوس دیسکوئید (DLE) و پمفیگوس اریتماتوز استفاده میشود و اثر استروئید-اسپیرینگ دارد.
دوز در سگهای بالای ۱۰ کیلوگرم: ۵۰۰ میلیگرم از هر کدام، هر ۸ ساعت.
عوارض نادر: استفراغ، بیاشتهایی و افزایش آنزیمهای کبدی. در سگهای صرعی ممکن است تشنج را تشدید کند (نویسنده ارشد دیگر نیاسینامید برای سگهای صرعی تجویز نمیکند).
نکته ترکیبی: در موارد شدید و مقاوم، ترکیب ۳ یا ۴ دارو با هم (مثل پردنیزولون + آزاتیوپرین + سیکلوسپورین + پنتوکسی فیلین) ممکن است لازم شود، اما باید عوارض را به دقت مانیتور کنید.
❓ سوال ۵: بیماری پمفیگوس (Pemphigus) چیست و انواع آن چه تفاوتهایی دارند؟
پاسخ:
پمفیگوس یک گروه از بیماریهای خودایمنی پوست است که مشخصه اصلی آن آکانتولیز (Acantholysis) یعنی شکسته شدن اتصالات بین کراتینوسیتها است. این اتفاق به دلیل تولید آنتیبادی علیه دسموگلئینها (Desmogleins) که پروتئینهای چسباننده دسموزوم هستند، میافتد. در حیوانات، چهار نوع اصلی داریم:
۱. پمفیگوس فولیاسئوس (PF - Pemphigus Foliaceus)
شایعترین نوع خودایمنی در سگ و گربه.
آنتیبادی علیه Dsg1 (دسموگلئین ۱).
ضایعه اولیه: پوسچول (Pustule) بزرگ که به سرعت پاره شده و به فرسایش و پوستهریزی (Erosion & Crust) زرد رنگ تبدیل میشود.
محل درگیری: معمولاً متقارن و در صورت، گوشها، بینی و پدهای پنجه. بسیار به ندرت مخاط دهان درگیر میشود (برخلاف پمفیگوس ولگاریس). به تصویر ۹-۴، ۹-۵ و ۹-۶ نگاه کنید.
تشخیص: مشاهده سلولهای آکانتولیتیک در سیتولوژی و بیوپسی (پوسچول زیر قرنیهای (Subcorneal) همراه با نوتروفیل و سلولهای گرد آکانتولیتیک). ایمونوفلورسانس رسوب IgG را در فضاهای بین سلولی اپیدرم نشان میدهد (تصویر ۹-۱۰).
درمان: پردنیزولون ۲-۶ میلیگرم/کیلوگرم/روز به همراه آزاتیوپرین یا کلرامبوسیل. پیشآگهی نسبتاً خوب است و حدود ۷۰٪ موارد پاسخ میدهند.
۲. پمفیگوس ولگاریس (PV - Pemphigus Vulgaris)
نادر ولی شدیدتر.
آنتیبادی علیه Dsg3 (و گاهی Dsg1).
ضایعه: تاولهای شل (Flaccid Bullae) که به سرعت پاره میشوند و زخمهای عمیق در مخاط دهان، اتصالات جلدی-مخاطی و پدها ایجاد میکنند. علامت نیکولسکی (Nikolsky) مثبت است (با کشیدن آرام اپیدرم، لایههای فوقانی از هم جدا میشوند).
تشخیص: بیوپسی، شکاف زیرپایهای (Suprabasilar cleft) با سلولهای آکانتولیتیک و ظاهر «سنگ قبری» (Tombstone appearance) برای سلولهای بازال. ایمونوفلورسانس معمولاً مثبت است.
درمان: ترکیب تهاجمی کورتیکواستروئید و آزاتیوپرین. پیشآگهی ضعیف (فقط ۲۵٪ بیش از یک سال زنده میمانند).
۳. پمفیگوس اریتماتوز (PE - Pemphigus Erythematosus)
شکل خفیفتر که به نوعی ترکیب پمفیگوس فولیاسئوس و لوپوس دیسکوئید در نظر گرفته میشود.
ضایعات متقارن روی بینی، صورت و گوش، همراه با بیرنگ شدن (Depigmentation) و پوستهریزی. گاهی زخم بینی دیده میشود.
تشخیص: بیوپسی نشاندهنده پوسچول زیرقرنیهای و همچنین درماتیت لیکنوئید (Lichenoid Interface Dermatitis) است. ایمونوفلورسانس هم رسوب بین سلولی (مثل PF) و هم رسوب در غشای قاعده (BMZ) را نشان میدهد (تصویر ۹-۱۲).
درمان: معمولاً به تتراسایکلین+نیاسینامید یا کورتیکواستروئیدهای خوراکی پاسخ میدهد. تابش نور خورشید آن را تشدید میکند (تصویر ۹-۱۳).
۴. پمفیگوس وژتانس (PVeg - Pemphigus Vegetans)
بسیار نادر. با ضایعات زگیلمانند (Verrucous) و پلاکهای تکثیری مشخص میشود. فقط چند مورد در سگ گزارش شده است.
❓ سوال ۶: بیماریهای تاولی زیرپوستی خودایمن (AISBD) چیستند و چطور افتراق داده میشوند؟
پاسخ:
AISBDها (Autoimmune Subepidermal Blistering Diseases) گروهی از بیماریهای نادر هستند که در آنها آنتیبادی علیه اجزای غشای قاعده (BMZ - Basement Membrane Zone) ساخته میشود و باعث ایجاد تاول زیرپوستی (Subepidermal Bulla) میگردد. این بیماریها عبارتند از:
بولوس پمفیگوئید (BP - Bullous Pemphigoid): هدف آنتیبادی، کلاژن XVII است. ضایعات عمدتاً در پوست پوشیده از مو و اتصالات جلدی-مخاطی، اما معمولاً پدها را درگیر نمیکند. التهابات ائوزینوفیلیک شایع است. (تصویر ۹-۱۶ و ۹-۱۷)
پمفیگوئید غشای مخاطی (MMP - Mucous Membrane Pemphigoid): شایعترین AISBD در سگ. عمدتاً مخاط دهان، بینی، گوش و ناحیه تناسلی را درگیر میکند و پدها سالم میمانند. (تصویر ۹-۱۸) پیشآگهی خوب تا محتاطانه دارد و برخی موارد حتی بدون درمان قابل تحمل هستند.
اپیدرمولیز بولوزا اکتسیتا (EBA - Epidermolysis Bullosa Acquisita): هدف آنتیبادی، کلاژن VII است. بیماری تهاجمی با درگیری شدید دهان و پدها، معمولاً در سگهای جوان (مخصوصاً گریت دینها). زخمها به سرعت پیشرفت میکنند. (تصاویر ۹-۱۹ و ۹-۲۰)
بیماری خطی IgA (LAD - Linear IgA Disease): نادر، با آنتیبادی IgA علیه کلاژن XVII. در سگ گزارش شده است.
روش افتراق قطعی: تشخیص قطعی نیاز به تعیین آنتیژن اختصاصی (مثلاً کلاژن XVII یا VII) دارد که معمولاً فقط در آزمایشگاههای تحقیقاتی (مثل آزمایشگاه دکتر اولیوری در دانشگاه ایالتی کارولینای شمالی) انجام میشود. در عمل، از تست ایمونوفلورسانس غیرمستقیم بر روی پوست شکافته شده با نمک (Salt-Split Skin) استفاده میشود: اگر آنتیبادی به سمت اپیدرمال بچسبد، نشانه BP یا MMP است و اگر به سمت درمال بچسبد، نشانه EBA است (جدول ۹-۳ را ببینید).
نکته از متن اصلی در مورد پیشآگهی: "Many veterinarians consider AISBDs to have a poor prognosis, but this has not been proven... Negative attitudes are unfounded." در واقع بسیاری از موارد با ترکیب گلوکوکورتیکوئید و آزاتیوپرین به بهبودی کامل میرسند و حتی میتوان دارو را قطع کرد.
❓ سوال ۷: لوپوس اریتماتوز (SLE و DLE) در سگ و گربه چه علائمی دارد؟
پاسخ:
لوپوس یک طیف است؛ از شکل خفیف پوستی (DLE) تا شکل سیستمیک شدید (SLE).
خوشخیمترین شکل. فقط پوست درگیر میشود و تظاهرات سیستمی ندارد.
علامت اولیه:بیرنگ شدن بینی (Nasal Depigmentation) به رنگ خاکستری-آبی (Slate grey) و از بین رفتن بافت طبیعی بینی (تصویر ۹-۱ و ۹-۲۵). سپس قرمزی، پوستهریزی و زخم ایجاد میشود.
تشخیص: بیوپسی که نشاندهنده درماتیت لیکنوئید (Lichenoid Interface Dermatitis) و بیرنگ شدن ملانین (Pigment Incontinence) است. تست ANA معمولاً منفی است.
درمان: اصلیترین درمان، اجتناب از نور خورشید (UV) و استفاده از تتراسایکلین+نیاسینامید (موفقیت ۵۰-۷۰٪) است. کورتیکواستروئیدهای موضعی یا خوراکی هم مفیدند.
یک بیماری چندسیستمی (Multisystem) که میتواند هر عضوی را درگیر کند.
شایعترین علامت:آرتریت (Polyarthritis) غیرفرسایشی در ۴۰-۹۰٪ موارد.
علائم پوستی: در ۴۰-۵۰٪ موارد دیده میشود و بسیار متغیر است: از ضایعات آلوپسی اسکاردهنده (Scarring alopecia) تا زخمهای گسترده. معمولاً متقارن هستند (تصویر ۹-۲۱). زخم پدها هم شایع است (تصویر ۹-۲۲).
تشخیص: بر اساس معیارهای جدول ۹-۴ (حداقل ۴ معیار از لیست). مهمترین آزمایش، تست آنتینوکلئار آنتیبادی (ANA) است که در SLE مثبت (معمولاً با تیتر بالا) است. الگوی هموژن یا اسپکل دار (تصویر ۹-۲۳). برخلاف انسان، آنتیبادی علیه dsDNA در سگ نادر است و بیشتر آنتیهیستون یا آنتیHnRNP G (که اختصاصی سگ است) دیده میشود.
درمان: پردنیزولون با دوز ۲-۴ میلیگرم/کیلوگرم به همراه آزاتیوپرین یا کلرامبوسیل. در موارد مقاوم از پلاسمافرزیس یا ترکیب پردنیزولون + لوامیزول (که در فرانسه موفقیتآمیز بوده) استفاده میشود. پیشآگهی محتاطانه است.
ج) لوپوس در گربه
نادر است. علائم پوستی شامل درماتیت سبورئیک، اریترودرمی و ضایعات متقارن صورت و گوش است. گلومرولونفریت و کمخونی شایع هستند. درمان مشابه سگ است.
❓ سوال ۸: واکنشهای دارویی پوستی (CADR) و واسکولیت (Vasculitis) چگونه تشخیص و درمان میشوند؟
پاسخ:
این دو مقوله بسیار مهم و شایع در آزمون هستند.
الف) واکنشهای دارویی پوستی (CADR - Cutaneous Adverse Drug Reaction)
هر دارویی ممکن است ایجاد کند، اما شایعترین داروها در سگ: سولفونامیدها (مثل تریبریسن)، پنیسیلینها، سفالوسپورینها و واکسنها. در گربه: آنتیبیوتیکها و داروهای موضعی.
شکلهای بالینی: میتواند هر نوع ضایعهای را تقلید کند! از اریتم مولتیفرم (EM)، نکرولیز سمی اپیدرمال (TEN)، واکولیت، پوسچول، آلوپسی تا درماتیت لیکنوئید. (تصاویر ۹-۳۴ تا ۹-۳۸).
تشخیص: اساساً بالینی است. معیارهای نارانجو (Naranjo) یا سیستم امتیازدهی دارویی (Drug Score) کمک میکنند. مهمترین اصل: اگر پس از قطع دارو، ضایعه بهبود یابد، به نفع CADR است. بیوپسی معمولاً اختصاصی نیست، اما میتواند سندرمهای خاص (مثل TEN) را تأیید کند.
درمان: قطع داروی مظنون، مراقبتهای حمایتی. در موارد شدید از کورتیکواستروئید، سیکلوسپورین یا IVIG استفاده میشود.
ب) واسکولیت (Vasculitis)
یعنی التهاب دیواره عروق خونی. علل آن شامل داروها، واکسنها، عفونتها، بیماریهای خودایمنی و ایدیوپاتیک است.
ضایعات کلاسیک:پورپورای لمسشدنی (Palpable Purpura)، پلاکهای اریتماتو، تاولهای خونریزیدهنده، نکروز و زخم در نواحی انتهایی (Extremities) مثل نوک گوش، دم، پدها و لبها. (تصاویر ۹-۴۷ تا ۹-۵۲). گاهی ضایعات به صورت خطی (Linear) در مسیر عروق دیده میشوند.
تشخیص: بیوپسی. التهابی که دیواره عروق را هدف قرار داده باشد (نوتروفیلیک، ائوزینوفیلیک، لنفوسیتیک یا سلول-پور (Cell-poor)). تست D-dimer در موارد همراه با ترومبوز، اختصاصیت ۱۰۰٪ و حساسیت ۶۴٪ دارد (مقادیر بالای ۵۰۰ ng/mL).
درمان: کنترل عامل محرک. درمان علامتی با پنتوکسی فیلین (در موارد خفیف)، پردنیزولون ۲-۴ میلیگرم/کیلوگرم (در موارد شدید)، و در موارد مقاوم ترکیب با آزاتیوپرین، سیکلوسپورین و حتی داپسون.
❓ سوال ۹: سایر بیماریهای نادر مثل آلوپسی آرهآتا، آمیلوئیدوز و کندریت گوش چه ویژگیهایی دارند؟
پاسخ:
آلوپسی آرهآتا (Alopecia Areata): بیماری خودایمنی علیه فولیکول مو. مشخصه آن لکههای گرد، بدون التهاب و بدون اسکار در سر و صورت است. گاهی سفید شدن مو (Leukotrichia) دیده میشود (تصاویر ۹-۲۸ و ۹-۲۹). تشخیص با بیوپسی (نفوذ لنفوسیتی در اطراف پیاز مو) و تریکوگرام (موهای علامت تعجب - Exclamation point). پیشآگهی خوب است و ۶۰٪ موارد خودبهخود بهبود مییابند.
آمیلوئیدوز (Amyloidosis): رسوب پروتئینهای آمیلوئید در پوست (معمولاً درگیری سیستمیک). ضایعات پوستی شامل پاپول یا ندول، و در یک نوع نادر، کبودیهای ناشی از کشیدگی پوست (Pinch Purpura) دیده میشود (تصویر ۹-۶۰). تشخیص با بیوپسی و رنگآمیزی کنگورد (Congo Red) و مشاهده دوشکستی سبز در نور پلاریزه.
کندریت گوش (Auricular Chondritis): التهاب غضروف گوش که در گربهها نسبتاً شایعتر است. گوش متورم، قرمز و تغییر شکلیافته (تصویر ۹-۶۱). درمان با داپسون مؤثر است و برداشت جراحی گوش (Pinnalectomy) درمانکننده است.
سندرم یوودروماتولوژیک (Uveodermatologic Syndrome): مشابه سندرم VKH در انسان، در نژاد آکیتا شایع است. باعث یووئیت دوطرفه (Bilateral Uveitis) و بیرنگ شدن پوست و مو (Depigmentation) در صورت و بینی میشود (تصویر ۹-۳۳). درمان با ترکیب کورتیکواستروئید و آزاتیوپرین ضروری است تا از کوری جلوگیری شود.
🎯 خلاصه نهایی برای آزمون تخصص
کلید اصلی درمان بیماریهای ایمنی پوست: ترکیب داروها (Combination Therapy) برای کاهش عوارض و افزایش اثربخشی.
مهمترین تشخیصهای افتراقی همیشه: عفونتهای باکتریایی، قارچی (درماتوفیتوز) و دمدیکوز را قبل از شروع درمان سرکوبکننده ایمنی، حتماً رد کنید.
دو اشتباه رایج: ۱) نمونهبرداری از ضایعات کهنه و زخمی (به جای ضایعات تازه و پوسچول). ۲) شروع درمان با استروئید قبل از نمونهبرداری.
آزمایش ایمونوفلورسانس مستقیم (Direct IF): گرچه اختصاصی نیست، ولی در کنار هیستوپاتولوژی بسیار کمککننده است. به خاطر داشته باشید که رسوب IgG در فضای بین سلولی (برای پمفیگوس) با رسوب خطی در BMZ (برای لوپوس یا بیماریهای تاولی) فرق دارد.