بخش ۵: بیماری‌های مادرزادی قلب

سوالات اصلی این فصل:

  1. چگونه می‌توان سوفل‌های مادرزادی را از سوفل‌های بی‌ضرر (اینوسنت) در توله‌ها و بچه‌گربه‌ها تشخیص داد؟
  2. شایع‌ترین ناهنجاری‌های مادرزادی قلب در سگ و گربه کدامند؟
  3. مجرای شریانی باز (PDA) چه مشکلاتی ایجاد می‌کند و چگونه درمان می‌شود؟
  4. تنگی زیر دریچه آئورت (SAS) و تنگی ریوی (PS) چه تفاوت‌هایی با هم دارند و چرا خطرناک هستند؟
  5. نقص سپتوم بطنی (VSD) و دهلیزی (ASD) چه زمانی نیاز به درمان دارند؟
  6. ناهنجاری‌های دریچه‌های میترال و تریکوسپید چگونه تشخیص داده می‌شوند؟
  7. چه ناهنجاری‌هایی باعث سیانوز (کبودی) می‌شوند و چگونه مدیریت می‌شوند؟
  8. ناهنجاری‌های عروقی نادر مثل حلقه عروقی و کور تریاتریوم چه علائمی دارند؟

پاسخ‌ها


۱. تشخیص سوفل‌های مادرزادی از سوفل‌های بی‌ضرر (اینوسنت)

سوال: من در معاینه یک توله‌سگ سوفل شنیدم، چطور بفهمم خطرناک است یا نه؟

پاسخ: - سوفل اینوسنت (Innocent Murmur): - نرم (درجه کم)، از نوع سیستولیک ejection، بلندترین صدا در قسمت چپ بالای قلب (left heart base). - معمولاً تا ۴ ماهگی محو می‌شود. - علت: ناهماهنگی رشد قلب و عروق بزرگ، آنمی نسبی، یا تون سمپاتیک بالا.

ارجاع به تصویر: برای الگوریتم تشخیصی به شکل ۵.۱ مراجعه کنید.

متن اصلی برای استناد:

“Innocent murmurs are usually soft systolic ejection-type murmurs heard best at the left heart base; their intensity may vary with heart rate or body position. Innocent murmurs tend to get softer and usually disappear by about 4 months of age. Murmurs caused by congenital disease usually persist beyond 6 months of age and may get louder with time…”


۲. شایع‌ترین ناهنجاری‌های مادرزادی

سوال: کدام ناهنجاری‌ها را بیشتر در سگ و گربه می‌بینیم؟

پاسخ: - در سگ (به ترتیب شیوع): ۱. مجرای شریانی باز (PDA - Patent Ductus Arteriosus) ۲. تنگی زیر دریچه آئورت (SAS - Subaortic Stenosis) ۳. تنگی ریوی (PS - Pulmonic Stenosis) ۴. قوس آئورت راست پایدار (PRAA - Persistent Right Aortic Arch) ۵. نقص سپتوم بطنی (VSD - Ventricular Septal Defect) ۶. نقص سپتوم دهلیزی (ASD - Atrial Septal Defect) ۷. تترالوژی فالوت (TOF - Tetralogy of Fallot)


۳. مجرای شریانی باز (PDA)

سوال: PDA دقیقاً چیست و چرا خطرناک است؟

پاسخ: - تعریف: مجرای شریانی (ductus arteriosus) پس از تولد باید بسته شود. در PDA، این مجرا باز می‌ماند و خون از آئورت (فشار بالا) به سرخرگ ریوی (فشار پایین) شنت (shunt) می‌زند. - نوع شایع: چپ‌به‌راست (left-to-right) → باعث افزایش حجم خون ریوی، اتساع دهلیز و بطن چپ، و در نهایت نارسایی احتقانی قلب چپ (CHF) می‌شود.

علائم بالینی: - سوفل مداوم (continuous) که در قسمت چپ بالای قلب بلندترین صدا را دارد (گاهی همراه با لرزش (thrill)). - نبض باندینگ (bounding) یا “water hammer” به دلیل کاهش فشار دیاستولیک آئورت. - در موارد پیشرفته: تنگی نفس، سرفه، عدم تحمل ورزش.

تشخیص: - رادیوگرافی: بزرگ شدن قلب چپ، اتساع سرخرگ ریوی، برآمدگی آئورت نزولی (“ductus bump”)، و افزایش عروق ریوی. (شکل ۵.۳) - اکوکاردیوگرافی + داپلر رنگی: جریان آشفته مداوم در سرخرگ ریوی (شکل ۵.۴). - نکته: اگر شنت معکوس (راست‌به‌چپ) شود → سیانوز فقط در نیمه‌ی خلفی بدن (differential cyanosis).

درمان: - بستن مجرا به روش جراحی (بستن قفسه سینه) یا ترانس کاتتر با دستگاه‌هایی مثل ACDO (Amplatz Canine Ductal Occluder) که روش انتخابی است. - اگر CHF وجود دارد، ابتدا با فوروزماید، پیموبندان، ACEI کنترل می‌شود. - پیش‌آگهی: پس از بستن موفق، طول عمر طبیعی. بدون درمان، >۵۰٪ در سال اول می‌میرند. - در شنت معکوس (پرفشاری ریوی)، بستن مجرا ممنوع است زیرا مجرا به عنوان “شیر اطمینان” عمل می‌کند.

ارجاع به تصویر: شکل ۵.۲ (تغییر فشار شریانی هنگام بستن مجرا)، شکل ۵.۳ (رادیوگرافی و آنژیو)، شکل ۵.۴ (داپلر رنگی).

متن اصلی برای استناد:

“A continuous murmur heard best high at the left base, often with a precordial thrill, is typical for a left-to-right PDA… Hyperkinetic (‘bounding’) arterial pulses are characteristic of PDA.”


۴. تنگی زیر دریچه آئورت (SAS) و تنگی ریوی (PS)

۴-الف. تنگی زیر دریچه آئورت (SAS)

سوال: SAS چیست و چرا در سگ‌های نژاد بزرگ شایع است؟

پاسخ: - تعریف: تنگی درست زیر دریچه آئورت به دلیل یک حلقه فیبروز یا فیبروماسکولار (مادرزادی ولی پس از تولد پیشرفت می‌کند). - پاتوفیزیولوژی: فشار بیش از حد روی بطن چپ → هیپرتروفی (ضخیم شدن) بطن چپ → ایسکمی میوکارد، آریتمی، و مرگ ناگهانی. - علائم: اغلب بدون علامت، اما ممکن است سنکوپ (غش)، عدم تحمل ورزش، یا مرگ ناگهانی (به ویژه در سگ‌های جوان <۳ سال) رخ دهد. - سوفل: سوفل سیستولیک ejection خشن در قاعده چپ قلب که به سمت راست و سرخرگ‌های کاروتید منتشر می‌شود. اگر نارسایی آئورت همراه باشد، سوفل دیاستولیک نیز شنیده می‌شود. - تشخیص: - اکوکاردیوگرافی: وجود یک برجستگی (ridge) زیر دریچه آئورت (شکل ۵.۵). - داپلر: گرادیان فشار (pressure gradient) محاسبه می‌شود: - خفیف: <۵۰ میلی‌متر جیوه - متوسط: ۵۰-۸۰ - شدید: >۸۰ - نکته: سرعت خروجی آئورت در سگ‌های طبیعی <۱.۹ متر بر ثانیه است؛ >۲.۲۵ غیرطبیعی است. - درمان: - β-بلاکر (مثل آتنولول) برای کاهش تقاضای اکسیژن میوکارد. - بالون والوولوپلاستی با برش (cutting balloon) ممکن است گرادیان را کم کند ولی بقا را بهبود نداده است. - محدودیت ورزش و آنتی‌بیوتیک قبل از اعمال دندانپزشکی (پیشگیری از اندوکاردیت). - پیش‌آگهی: در موارد شدید، میانگین بقا ~۴.۵ سال. مرگ ناگهانی در ~۲۰٪.

ارجاع به تصویر: شکل ۵.۵ (اکوی SAS و داپلر رنگی).

متن اصلی برای استناد:

“The spectrum of SAS severity varies widely… Doppler-estimated systolic pressure gradients in unanesthetized animals are usually 40% to 50% higher than those recorded during cardiac catheterization under anesthesia.”


۴-ب. تنگی ریوی (PS)

سوال: تنگی ریوی چه تفاوتی با SAS دارد و چه نژادهایی مستعدند؟

پاسخ: - تعریف: تنگی در دریچه ریوی (اغلب دیسپلازی دریچه، نه چسبندگی ساده). باعث فشار بیش از حد روی بطن راست و هیپرتروفی آن می‌شود. - نژادها: بولداگ انگلیسی (نرها بیشتر)، مینیاتور شناوزر، وست هایلند وایت تریر، کوکر اسپانیل، بیگل، و غیره. - علائم: ممکن است بدون علامت باشد، اما در موارد شدید: سنکوپ، عدم تحمل ورزش، یا نارسایی احتقانی قلب راست (آسیت، افیوژن پلور). - سوفل: سوفل سیستولیک ejection در قاعده چپ قلب (اما ممکن است به راست هم منتشر شود). در تنگی شدید، ممکن است سوفل بسیار نرم باشد. - تشخیص: - رادیوگرافی: بزرگ شدن بطن راست، برآمدگی تنه ریوی (شکل ۵.۶). - اکوکاردیوگرافی: دریچه ضخیم و کوتاه، جریان آشفته با سرعت بالا (شکل ۵.۷). - گرادیان فشار: مشابه SAS (شدید >۸۰ میلی‌متر جیوه). - درمان: - بالون والوولوپلاستی روش انتخابی است (به خصوص در موارد با حلقه دریچه مناسب). - در صورت نارسایی قلب راست: دیورتیک، پیموبندان، ACEI، و تخلیه مایعات (توراکوسنتز/ابdominocentesis). - پیش‌آگهی: در موارد خفیف طول عمر طبیعی؛ در شدید، مرگ در عرض ۳ سال شایع است. بالون والوولوپلاستی پیش‌آگهی را بهبود می‌بخشد.

ارجاع به تصویر: شکل ۵.۶ (رادیوگرافی PS)، شکل ۵.۷ (اکوی PS).

متن اصلی برای استناد:

“PS is more common in small breeds of dogs. Some cases of valvular PS result from simple fusion of the valve cusps, but valve dysplasia is more common.”


۵. نقص سپتوم بطنی (VSD) و دهلیزی (ASD)

۵-الف. نقص سپتوم بطنی (VSD)

سوال: VSD چه زمانی خطرناک است و آیا ممکن است خودبه‌خود بسته شود؟

پاسخ: - تعریف: سوراخی در سپتوم بین بطن‌ها. شایع‌ترین نوع: پری‌ممبرانوس (زیر دریچه آئورت). - همودینامیک: شنت چپ‌به‌راست → افزایش خون ریوی، بزرگ شدن دهلیز و بطن چپ. - علائم: اغلب بدون علامت. سوفل هولوسیستولیک در لبه راست جناغ (cranial right sternal border) شنیده می‌شود. - تشخیص: - اکوکاردیوگرافی: مشاهده نقص (شکل ۵.۸). اندازه نقص نسبت به قطر آئورت سنجیده می‌شود. - داپلر: سرعت شنت نشان‌دهنده گرادیان فشار بین بطن‌هاست. سرعت بالا (>۴.۵ متر/ثانیه) یعنی نقص کوچک و محدودکننده (restrictive). - درمان: - نقص کوچک (کمتر از ۴۰٪ قطر آئورت، سرعت >۴.۵ متر/ثانیه): نیاز به درمان ندارد و پیش‌آگهی عالی است. ممکن است خودبه‌خود بسته شود (تا ۲ سالگی). - نقص بزرگ (غیرمحدودکننده): ممکن است به CHF منجر شود. درمان: مدیریت CHF، یا جراحی قلب باز (پچ)، یا در موارد خاص، بستن ترانس کاتتر (برای VSD عضلانی). - پیش‌آگهی: در یک مطالعه، ۸۱٪ از حیوانات با VSD بدون علامت ماندند و عمر طبیعی داشتند.

ارجاع به تصویر: شکل ۵.۸ (اکوی VSD با داپلر رنگی).

متن اصلی برای استناد:

“Small restrictive VSDs (less than 40% of aortic diameter, shunt velocity greater than 4.5 m/s) have an excellent prognosis; animals typically live a normal life span with no treatment required.”


۵-ب. نقص سپتوم دهلیزی (ASD)

سوال: ASD با VSD چه تفاوتی دارد و چگونه تشخیص داده می‌شود؟

پاسخ: - تعریف: سوراخی بین دهلیزها. شایع‌ترین: ostium secundum (در ناحیه بیضی). - همودینامیک: شنت چپ‌به‌راست → افزایش خون ریوی و بزرگ شدن قلب راست (نه چپ). - علائم: اغلب بدون علامت. سوفل معمولاً شنیده نمی‌شود، اما ممکن است شکافتن ثابت S2 (fixed splitting) شنیده شود (به دلیل تأخیر در بسته شدن دریچه ریوی). - تشخیص: - اکوکاردیوگرافی: بزرگ شدن دهلیز و بطن راست، گاهی نقص قابل مشاهده است (مراقب “dropout” در ناحیه بیضی باشید). - داپلر یا کنتراست با سالین برای تأیید شنت. - درمان: نقص‌های بزرگ نیاز به جراحی قلب باز یا بستن ترانس کاتتر (در صورت وجود لبه کافی). در غیر این صورت، مدیریت CHF. - پیش‌آگهی: وابسته به اندازه شنت و مقاومت عروق ریوی.


۶. ناهنجاری‌های دریچه‌های میترال و تریکوسپید (دیسپلازی)

سوال: دیسپلازی دریچه میترال و تریکوسپید چه علائمی دارند و چرا مهم هستند؟

۶-الف. دیسپلازی دریچه میترال (MD - Mitral Dysplasia)

۶-ب. دیسپلازی دریچه تریکوسپید (TD - Tricuspid Dysplasia)

ارجاع به تصویر: شکل ۵.۹ (اکوی دیسپلازی تریکوسپید).


۷. ناهنجاری‌های ایجادکننده سیانوز (تترالوژی فالوت و پرفشاری ریوی با شنت معکوس)

۷-الف. تترالوژی فالوت (TOF)

سوال: تترالوژی فالوت چیست و چرا باعث سیانوز می‌شود؟

پاسخ: - چهار جزء: ۱. VSD (بزرگ، غیرمحدودکننده) ۲. تنگی ریوی (PS) (معمولاً زیر دریچه یا اینفوندیبولار) ۳. آئورت دکستروپوزیشن (جابجایی به راست) ۴. هیپرتروفی بطن راست - همودینامیک: به دلیل PS، خون وریدی از بطن راست از طریق VSD وارد آئورت می‌شود (شنت راست‌به‌چپ) ← سیانوز و هیپوکسمی. - علائم: ضعف ورزشی، سنکوپ، سیانوز (ممکن است فقط در حین ورزش دیده شود)، کوتاهی رشد. - تشخیص: - رادیوگرافی: قلب “چکمه‌ای” (boot-shaped) با افزایش PCV (پلی‌سیتمی ثانویه). - اکوکاردیوگرافی: VSD، آئورت بزرگ که روی سپتوم سوار شده، PS، هیپرتروفی RV. - درمان: - جراحی تسکینی: شنت بلالوک-تاسیگ (اتصال سرخرگ ساب‌کلاوین به ریوی) برای افزایش جریان خون ریوی. - مدیریت پلی‌سیتمی: فلبوتومی (خون‌گیری) یا هیدروکسی‌اوره برای کاهش PCV به حدود ۶۲-۶۵٪. - β-بلاکر (آتنولول) برای کاهش شنت راست‌به‌چپ و مصرف اکسیژن میوکارد. - توجه: داروهای گشادکننده عروق سیستمیک ممنوع هستند. - پیش‌آگهی: میانگین بقا ~۲ سال. در موارد خفیف یا پس از جراحی موفق، ممکن تا میانسالی زنده بمانند.

متن اصلی برای استناد:

“Usually the earliest clinical sign in animals with cyanotic heart disease is exercise-induced weakness or syncope. Such ‘hypercyanotic’ events occur because exercise stimulates systemic vasodilation…”


۷-ب. پرفشاری ریوی با شنت معکوس (Eisenmenger Syndrome)

سوال: پرفشاری ریوی با شنت معکوس چه تفاوتی با TOF دارد؟

پاسخ: - علت: افزایش مقاومت عروق ریوی (به دلیل شنت چپ‌به‌راست بزرگ یا باقی‌ماندن مقاومت جنینی) ← فشار ریوی از سیستمیک بالاتر می‌رود ← شنت معکوس (راست‌به‌چپ). - ویژگی‌ها: سیانوز، پلی‌سیتمی، هیپرتروفی RV. در PDA معکوس، سیانوز فقط در نیمه خلفی بدن دیده می‌شود (differential cyanosis) (شکل ۵.۱۰). - درمان: - سیلدنافیل (Sildenafil) مهارکننده فسفودی استراز-۵ ← کاهش مقاومت ریوی و بهبود علائم. - مدیریت پلی‌سیتمی با فلبوتومی یا هیدروکسی‌اوره. - بستن شنت در این موارد ممنوع (مگر اینکه سیلدنافیل فشار ریوی را به زیر سیستمیک برساند). - پیش‌آگهی: به طور کلی ضعیف، اما برخی بیماران سال‌ها با مدیریت دارویی زنده می‌مانند.

ارجاع به تصویر: شکل ۵.۱۰ (آنژیوگرافی PDA معکوس).


۸. سایر ناهنجاری‌های عروقی نادر

۸-الف. ناهنجاری حلقه عروقی (Vascular Ring Anomaly) – شایع‌ترین: قوس آئورت راست پایدار (PRAA)

سوال: PRAA چگونه باعث علائم گوارشی می‌شود؟

پاسخ: - تعریف: آئورت راست باقی می‌ماند و به همراه رباط شریانی (ligamentum arteriosum) یک حلقه دور مری ایجاد می‌کند. - علائم: نارسایی (regurgitation) بلافاصله پس از غذای جامد، عدم رشد، گاهی پنومونی آسپیراسیون. - تشخیص: رادیوگرافی با باریم: تنگی مری در قاعده قلب و اتساع قبل از آن. - درمان: جراحی برای بریدن رباط شریانی. پس از جراحی، ممکن است اختلال حرکتی مری باقی بماند؛ تغذیه با وعده‌های کوچک و نیمه‌جامد در حالت ایستاده توصیه می‌شود.

۸-ب. کور تریاتریوم (Cor Triatriatum)

سوال: کور تریاتریوم دکستر چیست و چه علائمی دارد؟

پاسخ: - تعریف: یک غشاء دهلیز راست را به دو قسمت تقسیم می‌کند → انسداد جریان خون از ورید اجوف تحتانی. - علائم: آسیت مزمن در سنین جوانی (بدون سوفل یا اتساع ورید گردنی). - تشخیص: اکوکاردیوگرافی غشاء و اتساع ورید اجوف را نشان می‌دهد. - درمان: بالون دیلاتاسیون یا جراحی برای برداشتن غشاء.

۸-ج. فیبروالاستوز اندوکارد (Endocardial Fibroelastosis)


خلاصه نهایی برای آزمون تخصص:

ناهنجاری سوفل مشخصه شایع‌ترین نژاد درمان کلیدی
PDA مداوم (continuous) در پایه چپ پودل، مالتیز، پامرانین بستن با ACDO یا جراحی
SAS سیستولیک ejection در پایه چپ (به راست منتشر می‌شود) نیوفاندلند، گلدن، روتوایلر β-بلاکر، بالون (تسکینی)
PS سیستولیک ejection در پایه چپ بولداگ، مینیاتور شناوزر بالون والوولوپلاستی
VSD هولوسیستولیک در لبه راست جناغ بولداگ، اسپرینگر اسپانیل در کوچک بدون درمان؛ در بزرگ جراحی
TOF ممکن است سوفل نداشته باشد یا سوفل VSD/PS کیسهوند، بولداگ شنت بلالوک-تاسیگ، فلبوتومی

بازگشت به فهرست دانشنامه