بخش ۶۶: اختلالات اعصاب محیطی و اتصال عصبی‌عضلانی

  1. اعصاب محیطی مهم کدام‌اند و ضایعهٔ آن‌ها چه علائمی ایجاد می‌کند؟
  2. اتصال عصبی‑عضلانی (NMJ) چگونه کار می‌کند و اختلالات آن به چند دسته تقسیم می‌شوند؟
  3. نوروپاتی‌های تروماتیک چگونه تشخیص داده می‌شوند و درمان حمایتی آن‌ها چیست؟
  4. تومورهای غلاف عصب محیطی (PNST) چه ویژگی‌هایی دارند و چگونه تشخیص و درمان می‌شوند؟
  5. فلج عصب صورت (عصب ۷) چه علائمی دارد و چه عللی غیر از ایدیوپاتیک مطرح است؟
  6. فلج دوطرفهٔ عصب سه‌قلو (عصب ۵) چگونه بروز می‌کند و پیش‌آگهی آن چگونه است؟
  7. هایپرکایلو میکرونمی در گربه‌ها چه ارتباطی با نوروپاتی دارد؟
  8. نورومیوپاتی ایسکمیک (ترومبوآمبولی آئورت) چه علائمی دارد و علت اصلی آن چیست؟
  9. پلی‌نوروپاتی‌های ارثی و مادرزادی در چه نژادهایی دیده می‌شوند و چه الگوی بالینی دارند؟
  10. پلی‌نوروپاتی‌های اکتسابی مزمن (دیابت، هیپوتیروئیدی، انسولینوما، پارانئوپلاستیک، CIDP و ایدیوپاتیک) هرکدام چه نکات تشخیصی و درمانی دارند؟
  11. پلی‌رادیکولونوریت حاد سگ (ACP یا فلج کونهوند) چگونه از سایر علل فلج حاد اندام‌ها افتراق داده می‌شود؟
  12. اختلالات پیش‌سیناپسی NMJ (فلج کنه و بوتولیسم) چه تفاوت‌هایی با ACP دارند؟
  13. میاستنی گراویس (MG) به چند شکل بالینی دیده می‌شود و چگونه تشخیص داده می‌شود؟
  14. درمان MG شامل چه داروهایی است و بحران میاستنیک و کولینرژیک چه تفاوتی دارند؟
  15. پیش‌آگهی MG چگونه است و نقش تیمکتومی چیست؟
  16. دیس‌اتونومی چیست و چه آزمون‌های دارویی برای تشخیص آن به کار می‌رود؟

پاسخ به سؤال‌ها

۱. اعصاب محیطی مهم کدام‌اند و ضایعهٔ آن‌ها چه علائمی ایجاد می‌کند؟

پاسخ:
اعصاب محیطی (peripheral nerves) که از نظر بالینی اهمیت دارند، شامل اعصاب ناشی از تورمگی‌های گردنی و کمری‑خاجی (cervical و lumbar intumescences) برای عصب‌دهی به عضلات اندام‌ها و همچنین ۱۲ جفت عصب مغزی (cranial nerves) هستند.

وقتی یک عصب نخاعی یا محیطی آسیب ببیند، علائم نورون حرکتی تحتانی (LMN) بروز می‌کند:
- ضعف (weakness)
- کاهش تونوس عضلانی (decreased tone)
- کاهش یا حذف رفلکس‌ها (decreased reflexes)

درگیر شدن بخش حسی کمتر شایع است، اما در صورت درگیری، ممکن است کاهش یا تغییر حس در ناحیهٔ پوستی مربوطه و گاهی آتاکسی حس عمقی (proprioceptive ataxia) دیده شود.

متن اصلی برای استناد:
“Spinal nerve or peripheral nerve lesions usually result in lower motor neuron (LMN) motor signs of weakness, decreased tone, and decreased reflexes in affected muscles and limbs. Sensory components of the peripheral nerves are rarely involved, but when they are, there may also be decreased, absent, or altered sensation in the skin supplied by that nerve and occasionally proprioceptive ataxia or postural reaction deficits.”


۲. اتصال عصبی‑عضلانی (NMJ) چگونه کار می‌کند و اختلالات آن به چند دسته تقسیم می‌شوند؟

پاسخ:
در اتصال عصبی‑عضلانی (neuromuscular junction – NMJ)، یک پیام عصبی به پایانهٔ عصبی می‌رسد و باعث رهاسازی استیل‌کولین (acetylcholine – ACh) به درون شکاف سیناپسی می‌شود. ACh به گیرنده‌های ACh (AChR) روی غشای پس‌سیناپسی (عضله) متصل می‌شود و با تغییر شکل کانال‌های یونی، انقباض عضله رخ می‌دهد.

اختلالات NMJ به دو دسته تقسیم می‌شوند:
- پیش‌سیناپسی (presynaptic): مانند فلج کنه (tick paralysis) و بوتولیسم (botulism) که آزادسازی ACh را مهار می‌کنند و علائم LMN شدید با کاهش رفلکس ایجاد می‌کنند.
- پس‌سیناپسی (postsynaptic): مانند میاستنی گراویس (myasthenia gravis – MG) که در آن تعداد یا کارایی AChR کاهش می‌یابد و ضعف با فعالیت تشدید می‌شود، ولی رفلکس‌ها معمولاً طبیعی می‌مانند (شبیه به بیماری‌های عضلانی).

متن اصلی:
“At the neuromuscular junction (NMJ) a nerve impulse reaching the nerve terminal initiates the release of acetylcholine (ACh) into the synaptic cleft. ACh binds to ACh receptors (AChRs) on the postsynaptic (muscle) membrane, inducing a conformational change and ion flux that results in muscular contraction. Presynaptic NMJ disorders that interfere with the release of ACh from the nerve terminal result in generalized LMN signs of weakness and hyporeflexia similar to disorders affecting peripheral nerves. Myasthenia gravis (MG) is a unique postsynaptic disorder that causes partial failure of neuromuscular transmission, resulting in weakness with normal spinal reflexes…”


۳. نوروپاتی‌های تروماتیک چگونه تشخیص داده می‌شوند و درمان حمایتی آن‌ها چیست؟

پاسخ:
نوروپاتی‌های تروماتیک (traumatic neuropathies) بر اثر ضربه، شکستگی، فشار، کشیدگی، بریدگی یا تزریق مواد تحریک‌کننده به عصب یا مجاور آن ایجاد می‌شوند. شایع‌ترین آن‌ها در سگ و گربه: فلج عصب رادیال (radial nerve paralysis)، کنده شدن کامل شبکهٔ بازویی (brachial plexus avulsion) و آسیب عصب سیاتیک (sciatic nerve) هستند (به جدول ۶۶٫۱ و شکل ۶۶٫۱ مراجعه کنید).

تشخیص:
- نقشه‌برداری حسی و حرکتی (mapping) محل دقیق آسیب را مشخص می‌کند (شکل ۶۶٫۲).
- الکترودیاگنوستیک (electrodiagnostic): ۵ تا ۷ روز پس از عصب‌زدایی (denervation)، الکترومیوگرافی (EMG) پتانسیل‌های عصب‌زدایی (افزایش فعالیت insertional و پتانسیل‌های خودبه‌خودی) را نشان می‌دهد. مطالعات هدایت عصبی (NCS) در دو طرف آسیب نیز مفید است.

درمان و پیش‌آگهی:
- قابلیت بازسازی عصب به بقای داربست بافت همبند بستگی دارد؛ اگر داربست سالم بماند، آکسون‌ها با سرعت ۱ تا ۴ میلی‌متر در روز بازسازی می‌شوند.
- انتهای قطع‌شده باید جراحی و آناستوموز شوند. هر چه آسیب به عضله نزدیک‌تر باشد، شانس بهبود بیشتر است.
- فیزیوتراپی (شنا، ماساژ، گرما) به تأخیر آتروفی و کمک به بازگشت عملکرد کمک می‌کند.
- خودزنی (self‑mutilation) ۲ تا ۳ هفته پس از آسیب ممکن است رخ دهد.
- اگر بعد از یک ماه بهبودی حاصل نشد، قطع عضو یا آرترودز (arthrodesis) مد نظر قرار می‌گیرد.

متن اصلی:
“The regenerative ability of a nerve is proportional to the continuity of connective tissue structures remaining around the damaged portion of the nerve. If adequate connective tissue scaffolding is left, axonal regeneration can occur at a rate of 1 to 4 mm/day. Severed nerve ends should be surgically brought into apposition and anastomosed to increase the likelihood of regeneration. Physical therapy such as swimming, limb manipulation, heat therapy, and massage help delay muscle atrophy and tendon contracture and speed return of function…”


۴. تومورهای غلاف عصب محیطی (PNST) چه ویژگی‌هایی دارند و چگونه تشخیص و درمان می‌شوند؟

پاسخ:
تومورهای با منشأ غلاف عصب (peripheral nerve sheath tumors – PNST) از سلول‌های اطراف آکسون‌ها در اعصاب محیطی یا ریشه‌های عصبی منشأ می‌گیرند. اکثراً آناپلاستیک و تهاجمی هستند و تومور بدخیم غلاف عصب محیطی (malignant PNST) نامیده می‌شوند. در سگ‌ها شایع‌ترین درگیری، ریشه‌های C6‑C8 یا T1‑T2 شبکهٔ بازویی است که باعث لنگش، آتروفی عضلانی و درد می‌شود (ممکن است درد با لمس شانه تشدید شود و حیوان پا را بلند کند – root signature).

علائم دیگر:
- درگیری ریشه‌های T1‑T3 می‌تواند موجب سندرم هورنر (Horner syndrome) هوم‌ولترال شود.
- درگیری C8‑T1 باعث فقدان رفلکس پوستی تنه (cutaneous trunci) در همان سمت می‌شود.
- اگر تومور به داخل کانال مهره‌ای گسترش یابد، ممکن است علائم نورون حرکتی فوقانی (UMN) در اندام خلفی هم‌طرف ظاهر شود.

تشخیص:
- رادیوگرافی ستون مهره‌ها (ممکن است سوراخ بین‌مهره‌ای را پهن کند).
- میلوگرافی، EMG و NCS به موضع‌یابی کمک می‌کنند.
- بهترین روش، ام‌آرآی (MRI) برای تشخیص توده و تهاجم به کانال مهره‌ای است (شکل ۶۶٫۴).

درمان:
- برداشت زودهنگام جراحی (در صورت دور از تنه، امکان درمان قطعی وجود دارد).
- درگیری چند ریشه یا آتروفی شدید معمولاً نیاز به قطع عضو دارد.
- رادیوتراپی پس از جراحی برای کاهش عود ممکن است مفید باشد.


۵. فلج عصب صورت (عصب ۷) چه علائمی دارد و چه عللی غیر از ایدیوپاتیک مطرح است؟

پاسخ:
فلج عصب صورت (facial nerve paralysis) در سگ و گربه شایع است. در ۷۵٪ سگ‌ها و ۲۵٪ گربه‌ها علت مشخصی پیدا نمی‌شود (ایدیوپاتیک).

علائم بالینی:
- ناتوانی در بستن پلک، حرکت لب یا گوش (شکل ۶۶٫۵).
- عدم بروز رفلکس پلک‌زدن (blink reflex) و خطر زخم قرنیه به دلیل عدم پخش لایهٔ اشکی (نوروپارالیتیک کراتیت) و کاهش ترشح اشک (نوروژنیک کراتیت).
- افتادگی گوش و لب (شکل ۶۶٫۵).
- گاهی اسپاسم همی‌فاشیال (hemifacial spasm) یا انقباض عضلانی طولانی‌مدت (شکل ۶۶٫۶).

علل افتراقی مهم:
- بیماری گوش میانی/داخلی (otitis media/interna) که اغلب با علائم وستیبولار یا سندرم هورنر همراه است.
- هیپوتیروئیدیسم در سگ (هرچند ارتباط قطعی نیست).
- ضربه، نئوپلازی، پولیپ نازوفارنکس.

تشخیص:
- معاینهٔ کامل عصبی برای رد ضایعهٔ ساقهٔ مغز.
- آزمایشات کلینیکوپاتولوژی (CBC، بیوشیمی، آنالیز ادرار) و بررسی عملکرد تیروئید.
- اتوسکوپی دقیق (حتی زیر بیهوشی) و در صورت شک، رادیوگرافی یا CT از پیاز گوش و میریگوتومی (شکل ۶۶٫۷).

درمان:
- درمان ضدباکتریایی اوتیت مدیا/اینترنا (فصل ۶۳).
- برای نوع ایدیوپاتیک درمان خاصی وجود ندارد؛ فقط مراقبت از چشم.
- بهبود ممکن است خودبه‌خود در ۲ تا ۶ هفته رخ دهد یا دائمی باشد.


۶. فلج دوطرفهٔ عصب سه‌قلو (عصب ۵) چگونه بروز می‌کند و پیش‌آگهی آن چگونه است؟

پاسخ:
فلج حرکتی دوطرفهٔ عصب سه‌قلو (bilateral trigeminal nerve paralysis) به صورت ناگهانی و با ناتوانی در بستن فک (افتادگی فک – dropped jaw) و عدم توانایی در گرفتن غذا تظاهر می‌کند. دهان باز می‌ماند ولی می‌توان آن را بدون مقاومت بست (شکل ۶۶٫۸). بلع طبیعی است. آتروفی سریع عضلات جونده رخ می‌دهد و حدود ۸٪ موارد با سندرم هورنر یا ضعف صورت همراه است. از دست دادن حس (در توزیع عصب ۵) در حدود ۳۰٪ دیده می‌شود و در صورت کاهش حساسیت قرنیه، زخم قرنیه (نوروتروفیک کراتیت) ممکن است ایجاد شود.

علت: در سگ‌های میانسال و مسن (نژاد گلدن رتریور مستعدتر) شایع‌تر است و در گربه نادر است. تشخیص با رد سایر علل (هاری، نیوسپورا، پلی‌نوریت ایدیوپاتیک، نئوپلازی دوطرفه، لوسمی) انجام می‌شود. پاتولوژی: نوریت غیرچرکی دوطرفه با دمیلیناسیون.

درمان و پیش‌آگهی:
- مراقبت حمایتی (آب در ظرف عمیق، غذا دادن با دست، بستن آرواره با اسلینگ – شکل ۶۶٫۹).
- پماد چشمی برای جلوگیری از زخم قرنیه.
- پیش‌آگهی عالی است؛ اکثر موارد در ۲ تا ۴ هفته کاملاً بهبود می‌یابند و عود نادر است.


۷. هایپرکایلو میکرونمی در گربه‌ها چه ارتباطی با نوروپاتی دارد؟

پاسخ:
هایپرکایلو میکرونمی (hyperchylomicronemia) در گربه‌های با جهش ژن لیپوپروتئین لیپاز باعث تأخیر در پاکسازی کیلومیکرون‌ها و تشکیل گرانولوم‌های لیپیدی (زانتوما – xanthoma) در پوست و بافت‌ها می‌شود. این زانتوماها ممکن است عصب را تحت فشار قرار دهند و باعث نوروپاتی شوند. شایع‌ترین تظاهرات: سندرم هورنر، فلج عصب تیبیال یا رادیال. همچنین فلج عصب صورت، سه‌قلو و حنجره‌ای گزارش شده است. تشخیص با مشاهدهٔ هیپرکایلو میکرونمی ناشتا (خون کرم‌گوجه‌ای شکل) و بیوپسی از زانتوما یا اندازه‌گیری لیپوپروتئین لیپاز است. در صورت کنترل با رژیم کم‌چرب و پر فیبر، علائم عصبی برگشت‌پذیرند.


۸. نورومیوپاتی ایسکمیک (ترومبوآمبولی آئورت) چه علائمی دارد و علت اصلی آن چیست؟

پاسخ:
نورومیوپاتی ایسکمیک (ischemic neuromyopathy) به دلیل وازوکونستریکشن عروق کلاترال اندام‌ها در اثر رهاسازی ترومبوکسان A2 و سروتونین از پلاکت‌های فعال در لختهٔ انتهای آئورت (aortic trifurcation) ایجاد می‌شود. این عارضه در گربه‌ها شایع و در سگ‌ها نادر است.

علائم بالینی (شکل ۶۶٫۱۰):
- شروع حاد فلج یا پارزی LMN در اندام‌های خلفی.
- نبض فمورال ضعیف یا غایب.
- اندام‌ها سرد و بالشتک‌ها و بستر ناخن‌ها کمرنگ یا سیانوتیک (خون‌ریزی پس از کوتاه کردن ناخن رخ نمی‌دهد).
- عضلات متورم و دردناک، رفلکس‌ها کاهش یافته (گاهی رفلکس کشککی حفظ می‌شود).
- طی چند ساعت، انقباض ایسکمیک عضلات باعث سفتی اکستانسوری اندام می‌شود.

علت زمینه‌ای: در گربه‌ها اغلب کاردیومیوپاتی و در سگ‌ها بیماری‌های هایپرانعقادی (نفروتیک، هیپرآدرنوکورتیسیسم، دیروفیلاریازیس، نئوپلازی، اندوکاردیت) باید بررسی شود. تشخیص و درمان مانند فصل ۱۲ است.


۹. پلی‌نوروپاتی‌های ارثی و مادرزادی در چه نژادهایی دیده می‌شوند و چه الگوی بالینی دارند؟

پاسخ:
پلی‌نوروپاتی‌های مادرزادی/ارثی (congenital/inherited polyneuropathies) معمولاً در سن ۶ هفته تا ۶ ماهگی ظاهر می‌شوند و زمینهٔ ارثی دارند. اکثراً اجزای حرکتی اعصاب را درگیر می‌کنند و باعث ضعف عمومی LMN، آتروفی عضلانی و کاهش رفلکس می‌شوند، بدون اینکه حس عمقی دچار اختلال شود (مگر اینکه بخش حسی شدیداً درگیر باشد).

برخی نژادها با پلی‌نوروپاتی همراه با فلج حنجره (laryngeal paralysis polyneuropathy complex) مانند روت‌وایلر، دالمیشن، مالاموت، لئونبرگر و دیگر نژادها شناخته شده‌اند. همچنین آتروفی عضلانی نخاعی (spinal muscular atrophy) در برخی نژادها گزارش شده است. در گربه‌ها نیز انواع ارثی وجود دارد. تشخیص با شناخت نژاد، سن شروع و رد سایر علل، و در صورت لزوم الکترودیاگنوستیک و بیوپسی عصبی انجام می‌شود.

متن اصلی:
“Many breeds of dogs have been identified with spinal muscular atrophy (degeneration of motor neurons in the brainstem and/or spinal cord), or inherited polyneuropathies with widespread axonal degeneration or demyelination. Signs are of progressive LMN paresis with muscle atrophy and loss of reflexes.”


۱۰. پلی‌نوروپاتی‌های اکتسابی مزمن (دیابت، هیپوتیروئیدی، انسولینوما، پارانئوپلاستیک، CIDP و ایدیوپاتیک) هرکدام چه نکات تشخیصی و درمانی دارند؟

پاسخ:
این گروه شامل پلی‌نوروپاتی‌هایی با شروع تدریجی و علائم LMN مزمن هستند.


۱۱. پلی‌رادیکولونوریت حاد سگ (ACP یا فلج کونهوند) چگونه از سایر علل فلج حاد اندام‌ها افتراق داده می‌شود؟

پاسخ:
پلی‌رادیکولونوریت حاد سگ (acute canine polyradiculoneuritis – ACP) یا فلج کونهوند (Coonhound paralysis)، یک نوروپاتی حاد و خودایمن است که اغلب ۷ تا ۱۴ روز پس از تماس با راکون (از طریق بزاق) یا به دنبال واکسیناسیون، عفونت کمپیلوباکتر یا توکسوپلاسما رخ می‌دهد.

علائم بالینی:
- شروع ضعف در اندام‌های خلفی که طی ۴ تا ۷۲ ساعت به تتراپلژی فلاسید پیشرفت می‌کند.
- کاهش شدید تونوس عضلانی، آتروفی سریع عضلات و کاهش یا فقدان رفلکس‌ها.
- حس عمقی و درک درد طبیعی است، ولی هایپرستزی (حساسیت بیش از حد به لمس) مشخصهٔ این بیماری است (و در اختلالات NMJ دیده نمی‌شود).
- هوشیاری، اشتها، عملکرد مثانه و روده طبیعی است. اعصاب مغزی معمولاً درگیر نمی‌شوند (به جز پارزی خفیف صورت در موارد شدید).

تشخیص افتراقی با اختلالات NMJ (جدول ۶۶٫۲):
- برخلاف فلج کنه و بوتولیسم، در ACP آتروفی عضلانی سریع و هایپرستزی وجود دارد.
- EMG بعد از ۶ روز، فعالیت عصب‌زدایی (دپتانسیل‌های فیبریلاسیون و موج‌های تیز مثبت) نشان می‌دهد.
- افزایش پروتئین CSF پس از یک هفته شایع است.

درمان: مراقبت حمایتی (تشک مواج، چرخش منظم)، تجویز IVIG (ایمونوگلوبولین وریدی) ممکن است بهبود را تسریع کند. کورتیکواستروئید مؤثر نیست.

پیش‌آگهی: در سگ خوب است (بهبود در ۳‑۴ هفته، گاهی تا ۶ ماه)، ولی در گربه ضعیف است. عود در صورت تماس مجدد با آنتی‌ژن محرک محتمل است.


۱۲. اختلالات پیش‌سیناپسی NMJ (فلج کنه و بوتولیسم) چه تفاوت‌هایی با ACP دارند؟

پاسخ:
هر دو بیماری باعث بلوک پیش‌سیناپسی آزادسازی ACh می‌شوند و علائم LMN حاد ایجاد می‌کنند، ولی تفاوت‌های کلیدی با ACP دارند (به جدول ۶۶٫۲ مراجعه کنید).

فلج کنه (Tick paralysis):
- ناشی از سم عصبی کنه‌های ماده (Dermacentor) در ۴ تا ۹ روز پس از اتصال.
- فلج صعودی سریع (۱۲‑۷۲ ساعت) بدون آتروفی عضلانی و بدون هایپرستزی.
- درگیری اعصاب مغزی خفیف (ضعف صورت، دیسفاژی).
- تشخیص با پیدا کردن کنه و بهبود چشمگیر طی ۲۴‑۷۲ ساعت پس از حذف کنه.
- EMG: دامنهٔ کاهش‌یافته پتانسیل عمل عضلانی (بدون فعالیت خودبه‌خودی).

بوتولیسم (Botulism):
- ناشی از سم نوع C باکتری کلستریدیوم بوتولینوم در غذای فاسد (معمولاً گوشت خام).
- شروع ۱۲ ساعت تا ۴ روز پس از خوردن سم، با ضعف و فلج LMN.
- درگیری بارز اعصاب مغزی: میدریاز، پاسخ مردمک ضعیف، دیسفاژی، افتادگی فک، صدای خشن، مگاازوفاگوس.
- بدون آتروفی و بدون هایپرستزی.
- تشخیص با شناسایی سم در خون، استفراغ، مدفوع یا غذای باقی‌مانده (اغلب منفی کاذب).
- درمان: مراقبت حمایتی، تخلیهٔ معده، تهویه در صورت لزوم. آنتی‌توکسین انسانی (نوع A,B,E) در سگ و گربه (نوع C) مؤثر نیست.

متن اصلی برای مقایسه:
“This hyperesthesia is a feature of polyradiculoneuritis that does not occur in association with the NMJ disorders tick paralysis or botulism…”
و
“Weakness of the muscles of the face, jaw, and pharynx is much more pronounced with botulism than would be expected with acute polyradiculoneuritis or tick paralysis.”


۱۳. میاستنی گراویس (MG) به چند شکل بالینی دیده می‌شود و چگونه تشخیص داده می‌شود؟

پاسخ:
میاستنی گراویس (myasthenia gravis – MG) شایع‌ترین اختلال NMJ است و به دو شکل مادرزادی و اکتسابی (خودایمن) دیده می‌شود.

شکل مادرزادی (CMS): نادر، در سن ۶‑۹ هفتگی، ناشی از نقص ساختاری AChR (مثلاً در جک راسل تریر، اسپرینگر اسپانیل، فاکس تریر و گاهی گربه‌ها). برخی جهش‌ها در گلدن و لابرادور نیز شناسایی شده است.

شکل اکتسابی (خودایمن): شایع‌ترین نوع، با آنتی‌بادی علیه AChR. نژادهای مستعد: ژرمن شپرد، گلدن، لابرادور، داشهوند، آکیتا، و برخی تریرها. دو اوج سنی: ۲‑۳ سالگی و ۹‑۱۰ سالگی. در گربه نادر (آبیسینی و سومالی).

اشکال بالینی (در سگ):
۱. شکل عمومی (۵۰‑۶۰٪): ضعف عضلات اندام که با تمرین بدتر و با استراحت بهتر می‌شود، رفلکس‌ها طبیعی، مگاازوفاگوس در ۸۰٪ موارد.
۲. شکل کانونی (۲۵‑۴۰٪): فقط مگاازوفاگوس یا دیسفاژی بدون ضعف اندام. حدود ۲۵‑۴۰٪ از سگ‌های بالغ با مگاازوفاگوس، MG کانونی دارند.
۳. شکل برق‌آسا (فولمینانت – ۵‑۱۵٪): شروع ناگهانی ضعف شدید که با استراحت بهبود نمی‌یابد، اغلب با پنومونی آسپیراسیون و نارسایی تنفسی همراه است.

تشخیص:
- تست سرولوژی رادیوایمونواسی (RIA) برای آنتی‌بادی ضد AChR مثبت در ۸۵٪ موارد اکتسابی (۹۸٪ در شکل عمومی) – آزمایش در آزمایشگاه نوروموسکولر UCSD موجود است.
- تست دارویی با نئوستیگمین (Neostigmine) به همراه آتروپین (طبق باکس ۶۶٫۲): بهبود بالینی طی ۵‑۱۰ دقیقه پس از تزریق وریدی، به مدت ۶۰ دقیقه. (در شکل فولمینانت، پاسخ ممکن است منفی باشد به دلیل تخریب گسترده AChR).
- الکترودیاگنوستیک (کاهش پاسخ در تحریک مکرر عصب) نیاز به بیهوشی دارد و در صورت مگاازوفاگوس خطرناک است.
- رادیوگرافی قفسه سینه برای تشخیص مگاازوفاگوس، پنومونی آسپیراسیون و تیموما (تیموما در کمتر از ۵٪ سگ‌ها و بیش از ۲۵٪ گربه‌ها).


۱۴. درمان MG شامل چه داروهایی است و بحران میاستنیک و کولینرژیک چه تفاوتی دارند؟

پاسخ:
درمان MG شامل سه رکن اصلی است:

۱. مراقبت حمایتی:
- تغذیهٔ عمودی (Bailey chair یا ایستادن روی سکو) به مدت ۱۰‑۱۵ دقیقه پس از غذا (شکل ۶۶٫۱۵).
- در صورت پنومونی آسپیراسیون، تراشه‌شویی (transtracheal wash) و آنتی‌بیوتیک (اجتناب از آمینوگلیکوزیدها و آمپی‌سیلین که انتقال عصبی‑عضلانی را مختل می‌کنند).
- در موارد شدید، لولهٔ گاستروستومی.

۲. داروهای آنتی‌کولین‌استراز:
- پیریدوستیگمین بروماید (Pyridostigmine bromide) خوراکی: ۱‑۳ میلی‌گرم/کیلوگرم هر ۸ ساعت در سگ؛ در گربه ۰٫۲۵‑۱ میلی‌گرم/کیلوگرم هر ۱۲ ساعت. دوز باید بر اساس پاسخ بالینی تنظیم شود.
- در صورت عدم تحمل خوراکی، نئوستیگمین متیل‌سولفات (Neostigmine) تزریق عضلانی ۰٫۰۴ میلی‌گرم/کیلوگرم هر ۶‑۸ ساعت.

۳. ایمونوساپرسیو (در بیماران پایدار بدون پنومونی):
- پردنیزون با دوز کم شروع (۰٫۵ میلی‌گرم/کیلوگرم/روز) و طی ۲‑۴ هفته افزایش (چون دوز بالا ممکن است موقتاً ضعف را بدتر کند).
- در صورت نیاز، آزاتیوپرین، مایکوفنولات موفتیل یا سیکلوسپورین افزوده می‌شود.

بحران میاستنیک (myasthenic crisis) در مقابل بحران کولینرژیک (cholinergic crisis):
- هر دو با بدتر شدن ناگهانی ضعف تظاهر می‌کنند.
- برای افتراق، یک دوز نئوستیگمین کوتاه‌اثر تجویز می‌شود:
- در بحران میاستنیک، بهبود می‌یابد.
- در بحران کولینرژیک (ناشی از مصرف بیش از حد دارو)، وضعیت بدتر یا بدون تغییر می‌ماند.


۱۵. پیش‌آگهی MG چگونه است و نقش تیمکتومی چیست؟

پاسخ:
پیش‌آگهی MG به عوامل متعددی بستگی دارد:
- پنومونی آسپیراسیون شدید، مگاازوفاگوس پایدار، MG فولمینانت و وجود تیموما یا نئوپلازی دیگر، پیش‌آگهی را ضعیف می‌کنند.
- بیش از ۸۵٪ سگ‌های مبتلا به MG اکتسابی، صرف‌نظر از درمان، طی ۱۸ ماه (میانگین ۶٫۴ ماه) به بهبودی خودبه‌خودی بالینی و ایمونولوژیک می‌رسند.
- بهبودی خودبه‌خودی در موارد همراه با تیموما یا سایر نئوپلازی‌ها و همچنین در گربه‌ها کمتر محتمل است.
- پایش تیتر آنتی‌بادی AChR هر ۴‑۸ هفته برای پیگیری روند بهبودی توصیه می‌شود.

تیمکتومی (thymectomy):
- اگر تیموما تشخیص داده شود، برداشت جراحی آن در صورت تثبیت حیوان، باعث کاهش تیتر آنتی‌بادی و بهبود چشمگیر در بسیاری از موارد می‌شود.
- در گربه‌ها، شیوع تیموما در MG بیشتر است و تیمکتومی اهمیت بیشتری دارد.


۱۶. دیس‌اتونومی چیست و چه آزمون‌های دارویی برای تشخیص آن به کار می‌رود؟

پاسخ:
دیس‌اتونومی (dysautonomia) یک پلی‌نوروپاتی است که اعصاب سمپاتیک و پاراسمپاتیک را درگیر می‌کند. علت ناشناخته (مسمومیت یا خودایمنی). در سگ‌های جوان (میانگین ۱۸ ماه) در مناطق روستایی مرکز آمریکا (کانزاس، میزوری، اوکلاهاما، وایومینگ) شایع‌تر است و گاهی گربه‌ها را هم مبتلا می‌کند.

علائم بالینی:
- استفراغ یا ریگورژیتاسیون، زور زدن برای ادرار، قطره‌چکانی ادرار، فوتوفوبیا، ترشحات بینی، بی‌اشتهایی.
- کاهش یا فقدان تون اسفنکتر مقعد، میدریاز و عدم پاسخ مردمک به نور، خشکی بینی، چشم و مخاطات، پرولاپس پردهٔ نیکتیتان.
- مثانهٔ متسع و به راحتی تخلیه می‌شود.

تشخیص:
- رادیوگرافی: مگاازوفاگوس، پنومونی آسپیراسیون، ایلئوس، مثانهٔ بزرگ.
- تست‌های فارماکولوژیک:
- مصرف قطرهٔ بسیار رقیق پیلوکارپین (۰٫۰۵‑۰٫۱٪) در چشم: در حیوان مبتلا، انقباض مردمک و جمع شدن پردهٔ نیکتیتان طی ۶۰ دقیقه رخ می‌دهد (حساسیت به دنبال عصب‌زدایی – denervation hypersensitivity). در حیوان طبیعی هیچ واکنشی ندارد.
- تزریق زیرجلدی بتامتازون (۰٫۰۴ میلی‌گرم/کیلوگرم) ممکن است باعث ادرار طبیعی در حیوان مبتلا شود.
- تزریق زیرجلدی آتروپین (۰٫۰۴ میلی‌گرم/کیلوگرم) تغییری در ضربان قلب حیوان مبتلا ایجاد نمی‌کند.
- تشخیص قطعی در کالبدگشایی با کاهش تراکم نورون‌ها در گانگلیون‌های خودمختار (به ویژه لگنی، مزانتریک و مژگانی) انجام می‌شود.

درمان: حمایتی (مایعات، تغذیه، تخلیهٔ مثانه و کولون، قطرهٔ پیلوکارپین، بتامتازون، داروهای پروکینتیک). مرگ و میر ۷۰‑۹۰٪.


بازگشت به فهرست دانشنامه